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ウィルソン病

臓器に銅が蓄積するために起こる病気です。銅の輸送をつかさどる酵素の遺伝子異常が原因とされます。
おもな症状は、銅が肝臓と脳に蓄積することによるものです。肝障害は5歳以降に発症し、治療を行わないと致命的になります。神経型では発症は8歳以降で不随意運動(思わぬところに力が入ってスムーズに運動や操作ができない)や精神症状(情緒不安、判断力の低下、幻覚など)が出ます。運動障害が目立たないときは心身症と間違われ診断が遅れることがあります。治療を開始しなければ神経症状は進行します。
診断は、血液や尿中の銅を測定することで可能です。大脳基底核への銅の沈着が不随意運動の原因で、脳のMRI検査で特徴的な変化がみられます。
治療は体内に蓄積する銅を排泄させること、銅含有の多い食事を避けることです。有効な薬が開発されていますので早期発見が第一ですが、代謝疾患ですから生涯治療が必要です。肝障害が進んだ場合は肝移植を行います。
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